新年了，本不想议论疾病，有点煞景色啊！无法，从事的就是这份工作，每天都要面对病人，所以难以逃避！今天要谈的话题还是“酒”，原本酒精中毒的问题在3月份的“大酒不怡情”中已屡次讲述，但今天有必要再次强调，长期大量饮酒的危害真实太多太严重，跟神经科有扯不清的关系。不过，逢年过年，朋友聚会少量喝点是没问题的，小酒还是可以怡情的！

 

　　患者男性，54岁，因“记忆力降落4个月，走路不稳2个月，认识障碍6天”收住院。

 

　　现病史：患者于4月前（2018年6月）开端呈现记忆力降落，表现为远近记忆力皆有降落。2月前（2018年8月）呈现连续性左下肢近端麻木，持续3-5分钟后缓解，个人卫生较从前差，对四周事物表现冷淡；1个半月前呈现左下肢无力，行走时向左倾斜，并停止性加重，需借助拐杖行走；1月前（2018年9月）患者呈现右下肢无力，并呈现视物成双，双下肢远端即足背侧穿袜时有痛觉过敏，同时四肢皮肤发冷感；夜间睡眠中呈现视幻觉，有惊慌感；半月前患者双下肢无力加重，需借助轮椅出行，并呈现言语不清、吞咽艰难、饮水呛咳，双手不自主颤动，意向及动作时加重。曾当地医院就诊，治疗后病情未见好转。6天前认识程度降落，反响愚钝，无法进食，予以肠内营养，后呈现腹泻，经治疗后有所好转。

 

　　既往史：脚气病30余年；饮酒史30余年，每日半斤左右；吸烟史30余年,每日20支；小脑梗死病史18年，服用“硫酸氢氯吡格雷 75mg qd等，未遗留后遗症；高血压病17年，服用"硝苯地平控释片 30mg qd"；承认糖尿病史，承认肝炎、结核、疟疾病史，承认心脏病史，承认肉体疾病史，承认手术、外伤、输血史，承认食物、药物过敏史。

 

　　查体：血压：151/91mmHg，嗜睡状态，构音不清，计算力、留意力、记忆力和定向力不配合，双侧瞳孔等大等圆，眼动检查不协作，双侧咽反射存在，伸舌居中，余颅神经查体不配合，上肢肌力正常，下肢肌力检查不配合，四肢肌张力高，肌容积正常，双侧轮替、指鼻及跟膝胫实验不协作，闭目难立征不配合，双上肢腱反射正常，双下肢腱反射削弱，双侧病理征阳性，颈抵御3横指。

 

　　辅助检查：

 

　　颈部血管超声：双侧颈动脉内-中膜增厚伴多发斑块构成；右侧椎动脉内径细；右侧锁骨下动脉起始处斑块构成。

 

　　头颅CT平扫：脑内多发腔梗，右侧小脑半球软化灶；脑白质变性。

 

　　头颅MRI：

 

　　神经电生理：1.EMG：双下肢神经源性损伤（S1）；2.NCV：双下肢胫后神经呈四周神经源性损伤。

 

　　下肢静脉彩超：双下肢深静脉血流通畅；泌尿系彩超： 双肾、输尿管、膀胱及前列腺未见明显异常；甲状腺彩超：甲状腺未见明显异常

 

　　住院后检查结果：

 

　　血常规：血小板绝对值432 10E9/L，余未见异常；凝血四项：纤维蛋白原7.51 g/L；生化全项：丙氨酸氨基转移酶97.7 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶85 U/L，乳酸脱氢酶235.5 U/L，γ-谷氨酰转肽酶69.8 U/L，肌酸激酶228.8 U/L，a-羟丁酸脱氢酶215.7 U/L，余未见异常；血液系统：铁蛋白454.8 ng/mL，余未见异常；甲功七项：游离T4 16.14 pmol/L，余未见异常；C-反响蛋白测定33.2 mg/L；血沉：67mm/60min；肿瘤标志物（男11项）：血清胃泌素释放肽前体85.51，余未见异常；血氨58.86 umol/L；本身抗体谱：抗nRNP抗体 弱阳性，余未见异常；类风湿因子、糖化血红蛋白、乙肝五项、抗O、抗中性粒细胞胞浆抗体：正常；

 

　　血免疫固定电泳：血清单克隆免疫球蛋白IgG 阳性，血清单克隆免疫球蛋白κ轻链 阳性，余结果未见异常。

 

　　腰穿压力为150mmH2O，脑脊液常规、脑脊液生化：正常，24小时鞘内IgG合成率：正常；

 

　　患者半年前行头核磁检查如下图：

 

　　患者中年男性，隐袭起病，停止性加重，表现为认知功用减退，肉体行为异常，共济失调，姿态和意向性震颤，眼球运动障碍和四周神禁受累，定位诊断思索为双侧大脑皮层及皮层下白质，胼胝体，双侧锥体束，小脑，锥体外系，以及眼动神经（或核团）和四肢四周神经等。如此众多复杂的临床表现和前后两次头核磁比拟，或许能完好解释病情的只要一种可能，即慢性酒精中毒性脑病。当然，需求鉴别的有肝性脑病，本身免疫性脑炎，脑小血管病等。

 

　　慢性酒精中毒性脑病是指由于长期饮酒形成酒精作用于脑组织产生的慢性、容易复发的脑部疾病，是长期过量饮酒招致的中枢神经系统严重中毒，重者可致人死亡。慢性酒精中毒也可招致其它多个脏器的损伤，如兼并肝脏损伤、肾脏疾病、心血管损伤、皮肤血管扩张、慢性胃炎和胃溃疡、胰腺炎和低血糖等，并且罹患喉、食管、胃、胰腺和上消化道恶性肿瘤的风险也明显增加。另外，由于慢性酒精中毒性脑病患者饮食异常，可能同时患有营养缺乏症、四周神经损伤和血液系统疾病。下面分离2018年中华神经医学杂志的“慢性酒精中毒性脑病诊治中国专家共识”温习一下该病要点。

 

　　慢性酒精中毒性脑病分为韦尼克（Wernicke）脑病、柯萨可夫（Korsakoff's）综合征、酒精中毒性痴呆、胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病）、酒精性震颤-谵妄、酒精性癫痫、酒精性肉体和行为障碍等综合征。此外，浸透性脱髓鞘脑病也可见于慢性酒精中毒患者。

 

　　Wernicke脑病：典型患者可呈现3组特征性病症：眼肌麻木、肉体异常和共济失调。多急性或亚急性发病，呕吐和眼球震颤是最早呈现的病症，眼肌麻木是特征性表现之一，共济运动障碍常在眼部病症之后呈现。多数患者初起时病症严重，几天之内即开展到难以站立及步行；轻型患者则表现为小脑性共济失调，行走时步基较宽，易于倾跌；个别患者还可伴有言语模糊、构音不连接等现象。80%以上患者兼并肉体病症。Wernicke脑病在MRI常表现为双侧对称性等T1长T2信号异常，最常见于第三、四脑室四周，导水管四周，及乳头体、四叠体、丘脑。

 

　　Korsakoff's综合征：又称酒精遗忘综合征。典型表现包括遗忘症、虚拟、错构、认知功用障碍、定向障碍和人格改动。

 

　　慢性酒精中毒性痴呆：可由Wernicke脑病或Korsakoff's综合征开展而来，个人生活才能显著降落，蓬头垢面，个人卫生差，而且对饮酒的需求超越一切。晚期言语功用也严重受损，仅能只字片语，最后卧床不起，尿便失禁，多因各种并发症而死亡。

 

　　酒精性震颤-谵妄：典型的前驱病症是失眠、恐惧和震颤，经典的三联征是伴有生动幻觉或错觉的谵妄、行为紊乱及明显的震颤。震颤多为粗大性震颤，特别多见于手指、面部、舌等部位，表现为摇晃性震颤。谵妄于数日内呈现，患者定向力丧失，伴有各种各样的生动幻觉，以视幻觉为主，常伴有错构和虚拟。可伴有被害妄想，以至有自杀、自伤或攻击、激动表现。此症普通持续数日，患者对病中阅历通常没有回想。

 

　　酒精性癫痫：临床表现为多品种型的癫痫发作，以全身强直-阵挛性发作较常见，严重时可呈现癫痫持续状态。

 

　　酒精性肉体和行为障碍：包括长期酒精运用障碍所招致的戒断反响，以及随同的人格、心情障碍或肉体病性障碍。心情障碍常见抑郁、焦虑等多种表现，患者心情混杂、多变，稳定性差，持续时间长，对药物反响不良，且随同人格异常、幻觉、睡眠障碍，或认知功用障碍。

 

　　至于胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease，MBD），则是一种少见的胼胝体脱髓鞘及坏死变性病，目前以为复合维生素B的缺乏是本病的主要病因。多为慢性型，隐袭起病，迟缓停顿，由于大脑半球间的联络功用障碍，常表现为失用症及停止性痴呆，患者常有严重的记忆减退和智能障碍，呈现性格改动、表情冷淡、情感反响愚钝或易激惹，伴失写、失语、失读及肢体失用等，亦可呈现痉挛性异常步态、偏瘫、构音障碍、共济失调等，严重者伴癫痫发作及大小便失禁。此外，随病程停顿可伴肉体病症，呈现幻觉、妄想、违拗行为等。局部患者可伴Wernicke-Korsakoff's综合症，呈现眼球运动障碍、共济失调等病症，也可有其他酒精性神经功用损伤的表现如觉得异常、腱反射低、震颤等。本病病症及体征无特异性，诊断主要根据颅脑MRI。早期MRI表现为胼胝体收缩，随病程停顿逐步变薄，显现中心夹层状T1低信号、T2高信号影，胼胝体上、下缘未受累（即夹心饼干征），FLAIR愈加敏感。另外，颅脑MRI胼胝体外的改动常显现双侧大脑半球白质、半卵圆中心、脑干等多发对称性、点状或斑片状长T1长T2异常信号。局部伴局限性脑萎缩，以额叶及颞叶为主。

 

　　慢性酒精中毒性脑病的首要治疗办法就是戒酒解毒治疗。戒酒解毒一线治疗药物有：纳美芬、纳洛酮、纳曲酮和双硫仑、阿坎酸等。

 

　　慢性酒精中毒性脑病的病因是胃肠吸收不良所形成的硫铵(维生素B1)缺乏，所以治疗关键是针对病因及发病机制停止治疗。口服维生素B1效果不佳，故普通选择非肠道给药，特别对病情危重患者在静脉输入含糖液体前都应经过非肠道补充高剂量维生素B1，可运用静脉注射（500mg/d、连用3 d）。当然对症治疗，纠正营养失调，抗氧化和脑维护治疗也是十分必要的。